SURDEZ X GENÉTICA

A surdez congênita é a anomalia genética mais comum em cães e gatos. A surdez congênita (tanto em cães como em outros animais) pode ser adquirida ou hereditária.
É válido lembrar que a denominação congênito(a) é dada a tudo aquilo que se desenvolve durante o processo de desenvolvimento intra-uterino. Entretanto nem tudo tem caráter hereditário ou seja nem todas as anomalias adquiridas antes do nascimento são transmissíveis  aos seus descendentes. Uma anomalia é dita congênita hereditária quando é oriunda da herança genética transmitida pelos pais.
No caso da surdez em cães, como o ouvido nesta espécie só termina seu desenvolvimento cerca de 3 semanas após o nascimento, qualquer filhote com menos de 6 semanas que apresentar surdez, esta será considerada congênita.
Entre as causas de surdez congênita adquirida pode-se citar infecções intra-uterinas, drogas com efeito ototóxico como por exemplo a gentamicina, doenças hepáticas, exposição a substância e fármacos tóxicos antes ou logo após o nascimento.
A surdez congênita hereditária pode ser causada por um defeito genético autossômico dominante ou recessivo, ligado ao sexo, de origem mitocondrial, ou pelo envolvimento de múltiplos pares de genes.
Em geral, é praticamente impossível determinar a causa, a menos que o problema seja observado nos pais ou que seja inerente a raça.

Segue abaixo uma listagem das raças em que a surdez congênita já foi diagnosticada, de acordo com o trabalho de Simeon & Monnerau. Se considerarmos entretanto a listagem publicada por George Strain este número sobe pra 85 raças.

Akita Inu				Husky siberiano
American Starffordshire Terrier				Jack Russel Terrier
Beagle				Kuvasz
Bichon Frisé				Labrador Retriever
Borzói				Maltês
Boston Terrier				Pappillon
Boxer				Pastor Alemão
Buldogue Francês				Pastor Australiano
Buldogue inglês				Pequeno Cão Lobo
Bull Terrier				Pequeno Lebreiro Italiano
Cão de Crista Chinês				Puli
Cavalier King Charles Spaniel				Rodhesian Ridgeback
Chow chow				Rottweiler
Cocker Inglês				São Bernado
Dálmata				Schnauzer
Daschund arlequim				Setter Inglês
Doberman				Springer Spaniel
Dogo Argentino				Welsh Corgi Cardigan
Dogue Alemão				Whippet
Fox Terrier				Yorkshire Terrier

Dentre as raças supracitadas, o dálmata é a raça com maior número de casos de surdez uni ou bilateral. Nos Estados Unidos, 1 a cada 4 filhotes apresenta o problema, na Europa, este número cai para 1 a cada 10 filhotes.

A surdez está normalmente associada com alguns padrões de pigmentação, onde quanto maior a quantidade de branco presente na pelagem, maior a incidência da patologia. Dois pares de genes responsáveis por pigmentação são particularmente associados a surdez em cães:
1) Locus M - gene Merle (ex. Pastor Australiano,  Daschund Arlequim, Pastor de Shetland, etc)
2) Locus S - "piebald gene" (ex. Bull Terrier, Samoieda, Dálmata, Beagle, Cão de Crista Chinês, etc)

A surdez se desenvolve logo após o nascimento, quando o conduto auditivo ainda está fechado, como resultado de uma degeneração de parte do suprimento sanguíneo para a cóclea. Como consequência, as células nervosas da cóclea morrem levando a surdez permanente. A causa desta degeneração vascular  parece estar associada a ausência de pigmentos produzidos por estas células (melanócitos) nos vasos sanguíneos.
É comum se ouvir relatos de que o animal precisa ter a orelha branca para ser surdo, contudo a surdez está relacionada a despigmentação na parte interna do ouvido e cor observada não serve como parâmetro indicativo da doença.

Diferentemente do que ocorre nos seres humanos, não há evidências de genes ligados ao sexo causadoras de surdez congênita.
A associação entre pigmentação e surdez hereditária não é observada apenas em cães. Defeitos similares são descritos em roedores, porcos, cavalos, gatos e humanos. A maioria dos gatos brancos de olhos azuis são surdos. Nos humanos, a síndrome de Waardenburg, é uma condição onde há presença de olhos de cores diferentes (heterocromia) e em geral observa-se uma faixa branca na barba e cabelo.
Nos cães, por existir mais de um gene recessivo relacionado a surdez atuando, nos indivíduos mestiços a identificação da origem genética do problema torna-se mais complexa.

Nos cães de pelagem Merle, a incidência do problema é bastante elevado. O gene M é dominante e o padrão de pelagem do heterozigoto (Mm) é desejável em algumas raças e difere do fenótipo do homozigoto (MM).
Cães de genótipo MM geralmente apresentam pelagem predominantemente branca, olhos azuis e frequentemente são surdos e/ou cegos, podendo inclusive serem estéreis. É aconselhável portanto não se acasalar dois cães Merle para evitar o nascimento de homozigotos dominantes. Neste caso a surdez não é nem dominante e nem recessiva mas está ligada a um gene dominante que afeta a pigmentação e secundariamente acarreta surdez em cães.
Falarei mais sobre a pelagem merle e os problemas associados com mais detalhes em um outro post.

Nos cães do tipo "piebald" (Sp ou Sw), como por exemplo os dálmatas, a transmissão da surdez é mais complexa.
Estes genes afetam a quantidade e a distribuição das áreas brancas no corpo. A surdez nos dálmatas não é autossômica dominante pois cães de audição normal podem gerar filhotes surdos. A questão se mostra ainda mais complexa quando se observa cães surdos gerando filhotes com audição unilateral e em raros casos, bilateral. Se fosse uma doença recessiva este tipo de situação não poderia ocorrer.
Tais achados só podem ser explicados se considerarmos a atuação de mais de um gene, ou seja dois ou mais diferentes pares de genes autossômicos recessivos, ou uma síndrome de penetrância incompleta. Existem vários genes ligados a pigmentação (ou melhor, a despigmentação) que comprovadamente ocasionam surdez em humanos e camundongos e acredita-se que nos cães ocorra de forma semelhante.
Deste modo, novos estudos ainda precisam ser realizados e assim que tiver conhecimento de algo novo sobre o tema estarei postando para que os criadores possam compreender melhor esta questão e tentarmos reduzir cada vez a incidência do problema na raça.
Até o presente, a melhor forma de se prevenir a surdez consiste ainda em não permitir que cães com o problema (mesmo aqueles com surdez parcial) acasalem e tenham filhotes.